metabolism of amino acids:review

Lehninger 生化学　第4版　廣川書店
p.1304　Chapter.23　哺乳動物の代謝のホルモンによる調節と統合

２．脳組織は、血液からグルタミン酸を取り込み、グルタミンに変換して血液中に放出する。この代謝変換の目的は何か？また、どのような機構で起こるか？実は、脳内で産生されるグルタミンの量は、血液から脳に入るグルタミン酸の量よりも多い。この余分なグルタミンはどのような機構で生成するのか？

　アンモニアは脳に対して極めて有毒である。過剰のNH3はグルタミン酸のグルタミンへの変換によって除去される。グルタミンは肝臓に運ばれ、尿素サイクルにより尿素に変換される。

余分のグルタミンは、グルコースのαケトグルタル酸への変換、αケトグルタル酸からグルタミン酸へのアミノ基転移およびグルタミン酸のグルタミンへの変換によって生じる。

p.942
　glutamineは血液中でアンモニアを運搬する。
組織で生成した遊離のアンモニアは、glutamine synthetaseによりglutamateと結合してglutamineとなる。この反応はATP依存的である。

alanineはアンモニアを骨格筋から肝臓へ運ぶ。

p.945アンモニアは動物にとって有毒である。
　アンモニア中毒＝脳水腫、脳圧の亢進を伴うこん睡状態

過剰のアンモニアを取り除くために、GlutamateからGlutamineになる反応が進む。（Glutamine synthatese）　
・ アンモニアが過剰→Glutamineが過剰になりこれが脳における浸透圧バランスを崩す。astrocyte内でGlutamineレベルは上がっているが、これにより血中から水を取り込み、astrocyteが膨らんでしまう。
・neurotransmitterとして重要なGlutamateが欠乏する。

※p.979
　正常なヒトの血漿にはからだのタンパク質の合成に必要なすべてのアミノ酸が含まれているが、その濃度は一様ではない。特にAlaとGlutamineが、他のいずれのアミノ酸よりもはるかに高い濃度で存在する。

　Alanineは筋肉からの、そしてGlutamineはそれ以外の非肝臓組織からの肝臓へのアミノ基の輸送において特別な役割を演じているから。

10.insulinoma
　手足のの振るえ、衰弱、疲労、発汗、空腹感

13．典型的な成人は、1日当たり約160ｇのグルコースを消費し、そのうちの120ｇが脳で使われる。利用可能なグルコースの貯蔵量は約1日分をまかなうには十分（循環しているグルコースが約20ｇ、グリコーゲンが約190ｇ)
である
　飢餓状態では糖原性アミノ酸から糖新生の経路でグルコースを産生する。

?ある一瞬において血液中に存在するグルコース量は
　90mg/dL×5L=90mg/dL×50dL=4.5g
なのだが？

p.971
肝臓では分枝鎖アミノ酸の分解は起こらない
　アミノ酸の異化反応の多くは肝臓で行われるが、分岐した側鎖を持つ3種類のアミノ酸（ロイシン、イソロシン、バリン）の場合は主として筋肉、脂肪組織、腎臓および脳でエネルギー源として酸化される。これらの肝外組織には肝臓にはないamino transferaseが存在してそれぞれに対応するαketoacidを産生する。